Kordom: Sjelden beinsvulst (behandling og prognose).

Artikkel gjennomgått og godkjent av Dr. Ibtissama Boukas, lege med spesialisering i familiemedisin

Le chordoma er en sjelden beinsvulst. Det kan dukke opp hos hvem som helst, i alle aldre. Diagnosen er ofte sen. Det oppdages vanligvis når det forstyrrer funksjonen til andre organer.

Hva er et chordoma? Hva er årsakene og symptomene? Hvordan stille diagnosen din? Hvordan behandle det? Hva med prognosen og forventet levealder i tilfelle av denne beinkreften? Svarene i denne artikkelen.

Noen få ord om chordoma

Le chordoma refererer til en ondartet beinsvulst som utvikler seg fra gjenværende celler i notokorden. Det er et av sarkomene som inkluderer alle ondartede svulster og bløtvev.

Notokorden, også kalt notokord eller dorsal akkord, tilsvarer en dorsal stiv struktur som er tilstede i embryoet. Den har form som en elastisk snor. Notokorden deltar i dannelsen av ryggrad.

Når fosteret blir ca 8 uker gammelt, går akkorden tilbake. Hos noen mennesker forsvinner ikke disse cellene helt. Noen celler vedvarer i noen bein i ryggraden (fra hodet til halebenet). De ser ut som en gelatinøs masse.

Begrepet chordoma » oversetter degenerering av disse gjenværende cellene til kreftceller.

Plassering av chordoma

Generelt, dette beinsvulst passer inn:

• beinene i bunnen av hodeskallen eller clivus (omtrent 30% av tilfellene);
• beinene til ryggrad mobil : cervical ryggraden, thorax et korsrygg (omtrent 20 % av tilfellene);
• korsbenet (ca. 50 % av tilfellene).

I sjeldne tilfeller kan det oppstå andre steder i ryggraden, eller til og med i fjernere bein som de i føttene, bena eller ribbeina.

Ulike typer chordoma

I henhold til utseendet under mikroskopet kan 3 typer chordomas skilles.

• Le konvensjonelt chordoma ou klassisk: dette er den vanligste formen for denne ondartede beinsvulsten. Den er preget av en unik celletype som ligner på notokordale celler.
• Le dårlig differensiert chordoma: det er en nylig identifisert form. Sammenlignet med klassisk chordoma kan denne være raskere og mer aggressiv. Det tilsvarer et tap av et gen kalt INI-1. Dårlig differensiert chordoma påvirker hovedsakelig unge voksne og barn. Det er mest vanlig ved svulster ved bunnen av hodeskallen.
• Le dedifferensiert chordoma ou udifferensiert: dette er den mest aggressive og raskeste formen. Det er også den typen chordoma som mest sannsynlig vil metastasere. I denne formen kan tap av INI-1-genet også forekomme. Udifferensiert chordoma er sjelden. Det påvirker omtrent 5 % av pasientene, hvorav de fleste er pediatriske pasienter.

Vi kan også snakke om chondroid chordoma. Tidligere har dette begrepet lettet differensieringen mellom konvensjonelt kordom og kondrosarkom (brusksvulster).

For øyeblikket er denne forskjellen lettere, fordi involveringen av et gen kalt " Brachyury er synlig i nesten alle konvensjonelle kordomer, noe som ikke er tilfelle med kondrosarkomer. Imidlertid er det ingen bevis for å bevise om oppførselen til chordomas med et kondroidalt utseende er forskjellig fra klassiske chordomas hvis utseende ikke er det samme.

Årsakene til chordoma

Den nøyaktige opprinnelsen til degenerasjonen av de resterende cellene i notokorden forblir ukjent. Det pågår forskning på dette.

Epidemiologi av chordoma

Denne beinsvulsten kan dukke opp i alle aldre. Men ifølge statistikken rammer det flere femti og seksti med dobbelt så mange menn som kvinner. Prevalensen indikerer ett nytt tilfelle på en million hvert år.

I Frankrike er det rundt 80 tilfeller hvert år. Chordom står for 0,2 % av svulster i sentralnervesystemet samt 2 til 4 % av primære beinsvulster hos voksne.

Mens chordoma i hodeskallebunnen hovedsakelig rammer unge pasienter, er chordoma i ryggraden derimot en form som oppstår sent.

Chordomrisikofaktorer

Vi identifiserte ingen miljø-, livsstils- eller kostholdsrelaterte risikofaktorer for degenerasjon av akkordrester. De fleste chordomas oppstår spontant.

Som i alle svulster er det noen genetiske endringer i chordomaceller. Mer enn 95 % av pasientene som lider av denne beinsvulsten har en anomali i DNA-sekvensen til Brachyury-genet. Selv om denne anomalien øker risikoen for å utvikle chordoma, kan den ikke forårsake det direkte.

Barn med kompleks tuberøs sklerose (genetisk sykdom) har også en høyere risiko for å utvikle chordoma. Dette skjer spesielt når TSC1- og TSC2-genene er involvert.

Symptomer på chordoma

Ved starten av svulsten, den chordoma er ofte asymptomatisk. Dens utvikling er sakte og stille.

Over tid kan symptomer vises. De kan variere fra pasient til pasient avhengig av plasseringen av beinsvulsten.

Tegn på chordoma ved bunnen av hodeskallen

Når chordoma er lokalisert ved bunnen av hodeskallen, kan disse nevrologiske tegnene vises:

• hodepine;
• visuelle forstyrrelser;
• hørselstap;
• svelgeforstyrrelser;
• redd for høyder ;
• lammelse av kraniale nerver...

Tegn på spinal chordoma

Da chordoma er lokalisert i ryggraden, kan disse tegnene forekomme:

• ryggsmerte;
• kvalme;
• prikking;
• følelse av svakhet i et lem;
• svært sjelden leddødeleggelse som forårsaker ustabilitet under bevegelse.

Tegn på et sakralt kordom

Et kordom lokalisert på nivået av korsbenet kan resultere i disse tegnene:

• smerte ;
• blære- og tarmsykdommer;
• urinveislidelser;
• urin- og fekal inkontinens.

Diagnosen chordoma

For å diagnostisere en chordoma, leger vanligvis bestille en CT-skanning eller MR. MR er ofte mer effektivt for å identifisere chordomas, på grunn av de unike egenskapene til svulsten på en MR-skanning.

Imidlertid er riktig identifikasjon av en chordoma på en MR krever erfaring og ekspertise, da disse svulstene er sjeldne. Når en chordoma er mistenkt, kan andre tester bestilles for å bekrefte diagnosen og bestemme den beste behandlingen.

Behandling av chordoma

På grunn av sjeldenheten til denne svulsten, må du gå til en nevrokirurgisk senter med tilstrekkelig erfaring med denne sykdommen.

Det skal bemerkes at denne svulsten ikke reagerer på kjemoterapi. Imidlertid gjenstår det å studere rollen til sistnevnte så vel som til andre målrettede terapier.

Kirurgisk behandling av chordoma

I chordoma er kirurgi er førstelinjebehandlingen. Den består av fjerning av beinsvulsten.

Men det er ikke uvanlig at chordoma ikke fjernes helt, til tross for gjentatte operasjoner. Dette skjer spesielt ved avanserte metastaser eller ved skade på viktige anatomiske strukturer.

Behandling av chordoma med prontoterapi

Hell redusere risikoen for tilbakefall av chordoma, foreslås prontoterapi som et supplement til kirurgisk behandling. Det er en strålebehandlingsteknikk som består i å bestråle tumorcellene med protonstråler uten å påvirke det perifere friske vevet.

Forventet levealder: Hva er sjansene for å overleve?

Prognosen etter et kordom tar hensyn til flere faktorer, nemlig:

• pasientens alder;
• typen chordoma;
• størrelsen, plasseringen og spredningen av beinsvulsten;
• den valgte behandlingen;
• omfanget av eksisjon...

Forventet levealder personer diagnostisert med chordoma er nå syv år gammel. Denne statistikken er basert på median overlevelsesrate, som betyr at halvparten av personer diagnostisert med a chordoma vil leve mer enn syv år og den andre halvparten vil ikke.

5-års overlevelsesraten, eller prosentandelen av mennesker som lever minst 5 år etter diagnosen, er 68 %.

10-års overlevelsesraten, eller prosentandelen av mennesker som lever minst 10 år etter diagnosen, er 40%.

Selv om denne statistikken kan virke dyster, er det viktig å huske at den er basert på gjennomsnitt og ikke tar hensyn til individuelle forhold.

Med fremskritt innen behandling og deteksjon, kan disse tallene forbedres i fremtiden.

Faktorer som er gunstige for utseendet til Chordoma

De gunstige faktorene for denne sykdommen er en familiehistorie av sykdommen, samt tidligere eksponering for stråling.

Faktorer som påvirker forventet levealder er:

• Plasseringen av svulsten
• Spredningen av svulsten til andre deler av kroppen
• Personens alder og generelle helsetilstand

Det finnes flere behandlingsalternativer for chordoma, som kan forlenge forventet levetid og forbedre livskvaliteten. Behandlingsalternativer inkluderer kirurgi, strålebehandling og kjemoterapi.

Kliniske studier er også et alternativ for noen personer med chordoma. Disse forsøkene tester nye behandlinger som til slutt kan bli standard behandlingsalternativer.

Faktorer som er ugunstige for utseendet til Chordoma

Tilbakevendende faktorer etter behandling inkluderer:

• Type operasjon som utføres
• Hvorvidt svulsten fjernes fullstendig under operasjonen
• Dosen av strålebehandling
• Kjemoterapien som ble brukt

Hvis chordoma tilbakefall er det viktig å konsultere et tverrfaglig team med erfaring i behandling av denne sykdommen. Hun vil være i stand til å utvikle en behandlingsplan som vil gi deg den beste sjansen til å kontrollere sykdommen din på lang sikt.

Kilder

https://www.chordomafoundation.org/learn/comprendre-le-chordome/

https://www.primomedico.com/fr/cure/chordome/