Le Gougerot-Sjögrens syndrom, også kalt tørt syndromEr en kronisk sykdom opprinnelig autoimmun. Det er preget av tørrhet i munn, øyne og også andre slimhinner. Sjøgrens syndrom berører folk de alle aldre og all etnisk bakgrunn. Sykdommen oppstår oftest etter fylte 45 år, men den kan også ses hos barn og unge voksne. Hvis du vil vite alt om denne sykdommen, så bli til slutten av denne artikkelen.
Gå direkte til den delen som interesserer deg
Definisjon av Sjögrens syndrom
Le Gougerot-Sjögrens syndrom er en kronisk autoimmun sykdom preget av lymfoid infiltrasjon des spyttkjertler et tåreform ansvarlig for a tørr i munnen et okulær (ved produksjon av autoantistoffer).
Denne skaden på de eksokrine kjertlene (kjertler som skiller ut væsker i huden eller slimhinnene) er knyttet til en immunsystemreaksjon mot visse bestanddeler av organismen. Hvite blodceller (lymfocytter) infiltrerer kjertlene som skiller ut disse væskene. Så ødelegger de dem.
Symptomene er forårsaket av en utilstrekkelig produksjon av sekreter fra disse eksokrine kjertlene. Det kalles også "tørrsyndrom", på grunn av tørrhet i øyne og munn, som er kjertlene som oftest rammes.
Sykdommen rammer også andre deler av kroppen, inkludert ledd, muskler, nerver eller kjertler som skjoldbruskkjertelen. Det er også en reduksjon i svette, talg, men også infiltrasjon og betennelse i andre organer som lunger, nyrer eller til og med små kar.
Dette syndromet skylder navnet sitt til den svenske øyelegen Henrik Sjögren, som var den første som beskrev det i 1933. Gougerot-Sjögrens syndrom er en sjelden sykdom som rammer mindre enn én av 10 000 voksne rammet enn menn. Toppfrekvensen av sykdommen er rundt 10 år.
Sykdommen kan manifestere seg fra 2 måter :
Det er såkalte "primitive" former, som er isolert (dvs. ikke assosiert med noen annen sykdom). Omtrent 93 % av de berørte er kvinner, og symptomene oppstår vanligvis rundt 50 år.
Og såkalte «sekundære» former, som sees hos personer med en annen bindevevssykdom som systemisk lupus erythematosus, sklerodermi eller revmatoid artritt.
Hva forårsaker denne autoimmune sykdommen?
Sjögrens syndrom er en autoimmun sykdom som oppstår når immunsystemet (menneskekroppens forsvarssystem) blir forstyrret.
Ved Sjögrens syndrom angriper de hvite blodcellene (lymfocyttene) i immunsystemet kjertlene som er ansvarlige for smøring og annet vev i kroppen. Det utløser en inflammatorisk respons når det ikke er noe fremmed stoff å bekjempe.
La eksakt årsak de cette unormal autoimmun respons i Sjögrens syndrom er ukjent.
Selv om det ennå ikke er kjent hva som utløser denne immunsystemreaksjonen, mistenker forskere at det kan skyldes flere faktorer, inkludert virusinfeksjonerden hormonelle endringer og stresset. Noen teorier antyder at et virus eller en bakterie kan endre immunforsvaret og få det til å angripe kjertlene.
Noen forskere fremkaller også hypotesen om genetiske eller arvelige faktorer, fordi vi noen ganger observerer i familien til personer med Sjögrens syndrom, andre tilstander relatert til bindevev, som systemisk lupus erythematosus, revmatoid artritt, inflammatoriske myopatier eller sklerodermi.
Hva er symptomene på dette syndromet?
den symptomer Sjøgrens syndrom variere fra person til person.
Tørr munn og øyne er det vanligste symptomet som sees i de tidlige stadiene av sykdommen. De vises sakte.
Hos personer som er rammet av denne autoimmune sykdommen, er reduksjon i mengden spytt i munnen kan gjøre det vanskelig å tygge og svelge tørr mat. Munntørrhet gjør også tale vanskeligere.
I øyehøyde, tørke kan forårsake sviende følelse eller klø. Øyelokkene fester seg ofte sammen om morgenen, og øynene er mer følsomme for lys. Du kan også føle at du har sand i øynene.
Det tørre syndromet kan kompliseres på okulært nivå av blefaritt eller keratitt. På oralt nivå kan det kompliseres av skader på tannkjøttet, hulrom, tannmobilitet, munnsår, orale superinfeksjoner, spesielt av mykoser (infeksjoner med sopp).
Personer med Sjögrens syndrom kan også ha hovne spyttkjertler, oftest langs nedre kant av kjeven. Denne hevelsen kan være smertefull eller ikke, og kan forekomme på en eller begge sider av kjeven.
Ekstra kjertelmanifestasjoner som f.eks tretthetden smerte (muskler og/eller ledd, spesielt små ledd) samt lidelser i andre deler av kroppen som blodårer (røde flekker på huden), nervesystemet og andre organer kan også forekomme.
Noen ganger er det avslørende tegn eller symptom på Gougerot Sjögrens syndrom ganske annerledes, for eksempel hevelse i ørespytkjertlene. Men det er mye sjeldnere.
En person opplever ikke alle symptomene på sykdommen. Han kan godt føle bare ett eller to tegn. Utviklingen av sykdommen er langsom og forskjellig for hver person.
Hvordan stilles diagnosen sicca syndrom??
Le diagnostisk er difficile, fordi personen kanskje ikke har alle symptomene på sykdommen. Noen av dem kan til og med være knyttet til andre patologier.
Legen spør derfor pasienten om hans generelle helsetilstand, om hvilke typer medisiner han tar, om kostholdet og om mengden vann eller andre væsker som konsumeres daglig.
For å etablere diagnosen kan visse okulære (som Shirmers test) og/eller orale (spyttstrøm) tester brukes. Legen kan også bruke blodprøver (for å se etter tilstedeværelsen av unormale anti-SSa- eller anti-SSb-antistoffer) og, om nødvendig, en biopsi av spyttkjertlene.
den CETA klassifiseringskriterier (American European Consensus Group) gjør det mulig å definere hengivenhet et for tiden fungerer som grunnlag for diagnostisk.
Øyesymptomer
Daglig, vedvarende og plagsom følelse av tørre øyne i mer enn 3 måneder.
Hyppig følelse av "sand i øynene".
Bruk av kunstige tårer mer enn 3 ganger/dag.
Orale symptomer
Daglig følelse av munntørrhet i mer enn 3 måneder i voksen alder, gjentatte eller vedvarende hovne spyttkjertler.
Hyppig inntak av væske for å svelge tørr mat.
Oftalmologiske kliniske tegn
Shirmers test er mindre enn 5 mm på 5 min. Dette er en test som måler mengden tårer som skilles ut i løpet av 5 minutter etter irritasjon av en stripe med filterpapir plassert under hvert nedre øyelokk.
Autoantistoffforskning
Blodprøver kan oppdage unormale antistoffer, inkludert anti-SSa eller anti-SSb, antistoffer som finnes hos personer med Sjögrens syndrom.
Histologi
Histopatologi vurderes ved biopsi av spyttkjertlene i munnslimhinnen. Spyttkjertelbiopsi er vanligvis forbeholdt pasienter der diagnosen ikke kan stilles ved selvantistofftesting eller når et større organ er involvert.
Diagnosen histopatologisk involvering bekreftes hvis labiale spyttkjertler viser multiple lymfocytt- og plasmacellefoci assosiert med atrofi av acinarvevet.
Spyttkjertelskade
Spyttscintigrafi.
Parotiscintigrafi.
Spyttstrøm uten stimulering <1,5 mL/15 min.
Eksklusjonskriterier
Det er åpenbart nødvendig å eliminere differensialdiagnosene: tørt syndrom av annen opprinnelse og spesielt medisinsk, eksisterende lymfom, AIDS, sarkoidose, Hepatitt C, annen tilkobling …
Le diagnostisering av Sjøgrens syndrom er basert på all informasjon samlet inn av legene, spesielt symptomene, resultatene av fysisk undersøkelse og resultatene av alle analysene.
Behandling av Sjögrens syndrom: hva du skal gjøre?
Det er ingen ingen kurativ behandling av Sjögrens syndrom, men symptomer kan bli behandlet et lettet. Målet med behandlingen er å redusere ubehag og redusere de skadelige effektene av tørrhet.
Le behandling av Gougerot Sjögrens syndrom bruker flere terapeutiske metoder.
En sunn livsstil
For å lindre symptomene på et tørt syndrom, er det nødvendig å unngå røyken, tørrhet i omgivelsene, vind, langvarig lesing og medisiner som forårsaker tørrhet. Med andre ord bør alle faktorer som kan fremme syndromet unngås.
På den annen side er det det tilrådeligavhengig av symptomene,søke omspyttsubstitutter og rive. Forsiktig munnpleie anbefales også (for å forhindre infeksjoner). Tannkrem og oral geler er tilgjengelig for personer med tørr munn. Disse produktene kan også ha en antibakteriell virkning for å redusere alvorlighetsgraden av tannkaries over lange perioder.
En medisin for å bekjempe ulempene
For smerte kan man bruke enkle analgetika eller har demikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, unngå de som tørker ut slimhinnene (inkludert morfin og antidepressiva).
Grunnleggende behandlinger
Le metotreksat og leflunomid brukes hovedsakelig ved polyartritt.
Le cyklofosfamid, det er spesielt for å overvinne en akutt komplikasjon (nevrologisk svekkelse, multinevritt, glomerulonefritt, vaskulitt).
Alternativer kan være en immundempende assosiert med intravenøse immunglobuliner.
den kortikosteroider anbefales ved viscerale komplikasjoner (oftest i kombinasjon med immunsuppressiva).
Bioterapier og monoklonale antistoffer
den anti-B-celler (hovedsakelig anti-CD-20) viser lovende resultater, spesielt i de siste (< 10 år) og alvorlige former med ekstraglandulær involvering.
Mitt navn er Arotoky og jeg studerer humanmedisin. Nettredaktør i mer enn 5 år, jeg fokuserer for tiden på temaet helse og velvære. Jeg har den sterke overbevisningen om at jeg med mine verdifulle artikler kan hjelpe mange mennesker til å lindre plagene sine og føle seg bedre. Målet mitt er å dele helsekunnskapen min med allmennheten gjennom nettskriving.
