Et svært sjeldent fenomen, kraniosynostose betegner en kraniedeformasjon som gjelder omtrent én fødsel i 2500. Den observeres vanligvis fra fødselen av babyen eller i de første månedene etter fødselen. I tillegg til den estetiske konsekvensen, har denne sykdommen også alvorlige konsekvenser for barnets helse og vekst. Det er derfor viktig å ta vare på det uten forsinkelser.
Hva er kraniosynostose ? Hva er årsakene til det? Hvilke komplikasjoner kan oppstå? Hvordan behandle denne sykdommen? Vi vil gjøre status i denne artikkelen.
Gå direkte til den delen som interesserer deg
Definisjon og klinisk presentasjon
Kraniostenose er en kraniell deformitet som påvirker nyfødte. Det påvirker hodeskallen, ansiktet og noen ganger andre organer (hjerne, øyne, nese og ører).
Ved fødselen er noen områder av babyens hodeskalle myke. De kalles fontaneller. Det er ved disse fontanellene at beinene i hodeskallen går sammen, men som ennå ikke smelter sammen. De holdes sammen av brusk kalt suturer. De finnes i nivå med frontalbenet, mellom pannen og resten av skallen, mellom parietalbeina og bakerst i skallen. Tilstedeværelsen av disse suturene letter passasjen av babyens hode ved leveringstidspunktet og utviklingen av hjernen etterpå.
La kraniosynostose manifesterer seg forskjellig avhengig av det aktuelle suturområdet.
I de fleste tilfellene er det forbening av de sagittale suturene, mellom de to parietalbeina. Det er det vi kaller scapocephaly. Dette fører til en økning i lengden på skallen, fordi den ikke kan vokse i bredden. Derfor kan babyen ha enten en svulmende panne eller en støt på baksiden av skallen. Der scapocephaly er mer vanlig enn andre typer kraniosynostose (i 50 % av tilfellene). Det rammer flere gutter enn jenter.
Når kraniosynostose gjelder koronalsuturen, det vil si på tverrleddet mellom frontalbenet og parietalbenene, snakker vi om plagiocefali. Den er preget av en asymmetrisk form av babyens hodeskalle. Det gir hodet en "flat" form.
Kraniostenose kan også noen ganger påvirke den metopiske suturen, den som ligger i nivå med pannen. I dette tilfellet snakker vi om trigonocephaly. Resultatet manifesteres av utviklingen av en slags benrygg, en trekantet panne og tette øyne.
Generelt er diagnose av kraniosynostose er klinisk. Den kan plasseres i løpet av de første dagene av babyens liv gjennom inspeksjon og palpasjon av hodeskallen. Så legen mistenker kraniosynostose i nærvær av en lineær perle på nivået av krysset mellom to bein i kranieboksen. Men i noen tilfeller er diagnosen sen. Mer sjelden oppdages denne misdannelsen litt tidlig i svangerskapet, i løpet av en ultralyd.
For å gjøre det bekrefte kraniosynostose og utvikle en strategi for behandling av sykdommen, er det ofte nyttig å ty til radiologiske undersøkelser. Uavhengig av om misdannelsen er ikke-syndromisk eller syndromisk, gjør en spiral CT-skanning med en 3D (tredimensjonal) rekonstruksjon det mulig å tydelig visualisere karakteristikkene ved kraniosynostose. Skanneren er en referanseundersøkelse for denne type sykdom.
Hva kan forårsake kraniosynostose?
Det er to typer kraniosynostose som er syndromisk kraniosynostose et ikke-syndromisk kraniosynostose.
La syndromisk kraniosynostose er forårsaket av genetiske abnormiteter som Crouzons, Aperts eller Pfeiffers syndromer. Denne typen kraniosynostose forekommer sjelden (20 % av tilfellene).
La ikke-syndromisk kraniosynostose, som for det, er ikke relatert til noen sykdom. Det sies å være "isolert". Det er vanligvis relatert til tidlig lukking av babyens hodeskallebein under svangerskapet eller kort tid etter fødselen. De virkelige årsakene til dette fenomenet er imidlertid uidentifisert til nå.
La ikke-syndromisk kraniosynostose er den mest observerte formen.
Mulige komplikasjoner av kraniosynostose
Kraniostenose bør aldri tas lett på. Hvis sykdommen er forsinket i behandlingen, kan det være svært farlig for babyen. Utover estetisk ubehag er den største komplikasjonen ved kraniosynostose l 'intrakraniell hypertensjon(HTIC). Det resulterer i en økning i intrakranielt trykk. Faktisk, når hodeskallen lukkes når hjernen utvikler seg, er det ganske normalt at den blir komprimert. Trykket av cerebrospinalvæsken i kraniet blir viktigere.
en intrakraniell hypertensjon kan føre til hodepine, oppkast, kognitiv svikt, øyeproblemer og svimmelhet hos babyen.
Le risiko for intrakraniell hypertensjon øker med barnets alder og antall suturer som er involvert. Oftest vises det mellom 3 og 8 år (hos 10 % av ikke-opererte barnered).
Hvilken behandling for å kurere kraniosynostose?
Siden det er lukke en kranial sutur for tidlig som gir opphav til deformasjonen av skallen, består den logiske løsningen i gjenåpning av denne patologiske suturen. Dette gjøres av en kirurgi. Det er også kun eksisterende behandling for kraniosynostose.
Hver form for kraniosynostose bruker forskjellige teknikker. Men målet forblir det samme: å omforme babyens hodeskalle for å gjenskape en bedre morfologi og tillate riktig utvikling av den underliggende hjernen.
Operasjonen består i å kutte, fjerne og deretter erstatte visse kraniebein. For å holde sammenstillingen sammen bruker legene ledninger eller plastplater som holdes sammen av små nagler. For pasienter under ett år kan absorberbare materialer brukes.
Dette er veldig delikate handlinger og alt må gjøres med presisjon.
Denne prosedyren utføres under generell anestesi av et medisinsk team bestående av kranio-maxillofacial kirurger og pediatriske nevrokirurger. Selvfølgelig må en konsultasjon av babyens legesjekk gjøres på forhånd. En skanner kan gjøres for å bekrefte lukkingen av den inkriminerte suturen, for å sikre fravær av en annen sveiset sutur og av en intrakraniell anomali. Det gjør det også mulig å iverksette tiltak for å kunne rette opp misdannelsen.
For å redusere risikoen for komplikasjoner er det ideelle å utføre operasjonen mellom 3 og 9 måneder etter fødselen av babyen. Det er også nødvendig at babyen veier minst 6 kilo for å kunne opereres. Det er fra denne vekten at et barn har tilstrekkelig blodmasse til å la ham gjennomgå en operasjon i full sikkerhet.
Varigheten av sykehusinnleggelsen varer ofte mellom 7 og 10 dager. Etter intervensjonen må oppfølgingen være regelmessig: hvert år deretter hvert 2. år, til slutten av veksten til barnet. Det er en medisinsk-kirurgisk, psykologisk og skolemessig oppfølging.
Veldig imponerende, denne operasjonen forårsaker ingen følgetilstander hos barnet. Det kan være et arr som går fra øre til øre, men det vil snart skjule seg i håret hennes. Det viser seg også at et barn operert for kraniosynostose er ganske skikket til å utføre enhver sportsaktivitet, uten kontraindikasjon.
Å konkludere, kraniosynostose er en sjelden tilstand som i stor grad kan påvirke en babys vekst. Kranialkirurgi er det beste, om ikke det eneste alternativet for å behandle det. Men for å oppnå bedre morfologiske resultater, må diagnostisering og behandling gjøres så tidlig som mulig.
Mitt navn er Arotoky og jeg studerer humanmedisin. Nettredaktør i mer enn 5 år, jeg fokuserer for tiden på temaet helse og velvære. Jeg har den sterke overbevisningen om at jeg med mine verdifulle artikler kan hjelpe mange mennesker til å lindre plagene sine og føle seg bedre. Målet mitt er å dele helsekunnskapen min med allmennheten gjennom nettskriving.
