Syringomyelia: beskrivelse og behandling (Hva skal jeg gjøre?)

Artikkel gjennomgått og godkjent av Dr. Ibtissama Boukas, lege med spesialisering i familiemedisin 

La syringomyeli er en patologi relatert til dannelse av et hulrom inne i ryggmarg. Det utvikler seg ofte sakte, og symptomene er ofte skjult.

I denne artikkelen vil vi se alt du trenger å vite om syringomyelia: egenskaper, symptomer, årsaker, prognose for utvinning og behandling.

Hva er syringomyeli?

For å hjelpe deg å forstå dette bedre ryggmargssykdom, her er en liten påminnelse om denne komponenten av nervesystemet.

Å være en del av sentralnervesystemetden ryggmarg er forlengelsen av hjernen. Den strekker seg fra medulla oblongata og ned på ryggen. Det ser ut som en lang ledning på ca 50 cm som sitter inne i ryggvirvler fra ryggrad.

Ryggmargen har to funksjoner:

• overføring av nervemeldinger fra hjernen til forskjellige deler av kroppen via motoriske nerver;
• overføring av nervemeldinger fra ulike deler av kroppen til hjernen ved hjelp av sensoriske nerver.

La syringomyeli er en sykdom karakterisert ved dannelsen av en eller flere hulrom inne i ryggmargen. Inne i disse hulrommene er cerebrospinalvæske. De kalles "syrinxes".

Over tid kan hulrommene gradvis utvide seg til nivået til hjernestammen. Dette kan skade funksjonene til ryggmargen og forårsake nevrologiske lidelser, alvorlige kroniske smerter, motorisk funksjonshemming, til og med tap av autonomi.

Hva er symptomene på syringomyeli?

La syringomyeli kan vokse stille i flere år. De første tegnene kan bare vises mellom 20 og 40 år.

Nesten halvparten av personer med denne tilstanden har ingen symptomer, eller bare noen tegn på mindre funksjonshemminger.

Dessuten, selv når symptomene viser seg, kan de variere fra person til person. De avhenger av årsaken til sykdommen og egenskapene til syrinx: størrelse, form, plassering og progresjon.

den typiske symptomer på syringomyeli er:

• ufølsomhet eller overfølsomhet for varme, kulde og smerte;
• urin- og analinkontinens;
• forstyrrelser i seksuelle funksjoner som erektil dysfunksjon;
• følelse av nummenhet, muskelsvakhet, reduserte reflekser, spesielt i de øvre lemmer;
• kronisk smerte;
• balanseforstyrrelser eller rykkende bevegelser.

Andre symptomer kan legges til som svimmelhet, hodepine, sløret tale, svelging eller noen ganger ansiktslammelse. Disse oppstår spesielt når syringomyeli påvirker bunnen av hjernen.

Vær oppmerksom på at selv om det er tap av termisk følsomhet, beholdes dyp følsomhet. Det vil si at de berørte fortsatt kan kjenne på takten. Fibrene som bærer den fine takten i ryggmargen, krysser ikke midtlinjen før de har ankommet medulla. Dette er ikke tilfellet for de sensoriske banene som er ansvarlige for transport av termiske og smertefulle følsomheter.

Hva forårsaker syringomyeli?

Menn er mest berørt av denne sykdommen. Det oppstår oftest rundt XNUMX år.

Avhengig av opprinnelsen er det to typer syringomyelia: primær syringomyeli og sekundær syringomyeli.

La primær syringomyeli er vanligvis av ukjent årsak (idiopatisk). Merk også at det verken er en arvelig sykdom eller en genetisk sykdom.

La sekundær syringomyeli, i mellomtiden, indikerer en ryggmargsskade eller unormal sirkulasjon av cerebrospinalvæske i spinalkanalen. Dette kan følge a Arnold-Chiari misdannelse, en medfødt misdannelse av lillehjernen som fremmer strømmen av cerebrospinalvæske inn i ryggmargen.

Videre andre årsaker til syringomyeli kan også siteres: arachnoiditis, meningitt, svulst, traumer eller blødninger.

Hvordan diagnostisere syringomyeli?

Hell skjerm for syringomyeli, har du flere typer eksamener:

• røntgen,
• lumbal punktering,
• datatomografi (skanner),
• MR

Imidlertid er MR mest sannsynlig å gi mer presisjon i sammenheng med syringomyeli. Noen symptomer på syringomyeli kan forveksles med andre sykdommer som f.eks multippel sklerose, skoliose eller andre nevrologiske sykdommer. Derfor viktigheten av å stille en diagnose av ryggmargen ved hjelp av en MR. Dette gjør at syrinxen kan visualiseres og årsaken kan bestemmes om det er sekundær syringomyelia.

Syringomyelia: hva med prognose og forventet levealder?

Generelt sett er idiopatisk syringomyeli er godartet. Mer enn halvparten av personer med sykdommen har ingen underskudd.

Om sekundær syringomyeli50 % av personer som er rammet av Arnlod-Chiari-misdannelse har ingen større nevrologiske handikap.

De fleste av de berørte overlever uten for mange ettervirkninger, og forventet levealder er fortsatt sammenlignbar med befolkningen generelt.

Imidlertid blir prognosen dårlig når den eneste tilgjengelige løsningen for pasienter er syrinx-bypass. I tillegg til høy risiko for tilbakefall kan dette gi betydelige nevrologiske mangler.

Hvordan behandle syringomyeli?

Le syringomyeli behandling er basert på langtidsoppfølging. Ved betydelig nevrologisk forverring kan kirurgi være nødvendig. Type intervensjon vil bli bestemt i henhold til type og årsak til sykdommen. Alle operasjoner skal utføres av en erfaren nevrokirurg.

Strengt tatt har syringomyelia ingen spesifikk medisinsk behandling. Behandlinger er mest rettet mot å lindre symptomer og forbedre pasientens livskvalitet. Dette er grunnen til at det er viktig å vite årsaken til sekundær syringomyeli for å kunne foreta en adekvat korreksjon.

Når det gjelder sakene primær syringomyeli, krever de ingen behandling siden i tillegg til å være godartede, vises symptomene deres nesten aldri.

I tillegg til kirurgi, kan medisiner også foreskrives for å lindre alvorlige smerteproblemer hos noen pasienter. Det er opp til legen å avgjøre fra sak til sak hvilke legemidler som er egnet og som ikke gir uønskede bivirkninger. Du kan også velge andre ukonvensjonelle terapier som fysioterapi, soprologi, akupunktur, etc.

Blant annet om det er en ryggmargsvulst altså opprinnelsen til syringomyeli, inngrep fra legen er å fjerne det. Strålebehandling kan være indisert i tillegg for å bli fullstendig kvitt syrinxen.

La behandling av syringomyeli kan derfor være tverrfaglig. Samtidig kan du følges av en nevrokirurg, en urolog, en rehabiliteringslege, en psykolog... Dette er fremfor alt nødvendig for å leve bedre med sykdommen samtidig som du blir mindre og mindre påvirket av symptomene.

konklusjonen

Husk at syringomyeli er en ekstremt sjelden patologi som utvikler seg veldig sakte. Det er på grunn av en dannelse av hulrom i ryggmargen. Hvis det hos noen mennesker kan forbli godartet, kan det hos andre føre til sterke smerter samt motoriske og sensoriske forstyrrelser. For fullstendig pleie og for å begrense følgetilstandene, er det tilrådelig å konsultere lege så snart symptomene viser seg. Du kan bli henvist til ulike spesialister for å dra nytte av en hensiktsmessig oppfølging.