Artikkel gjennomgått og godkjent av Dr. Ibtissama Boukas, lege med spesialisering i familiemedisin
Arnold-Chiari misdannelse er en sjelden medfødt eller ervervet misdannelse av lillehjernen som ser ut til å påvirke flere kvinner enn menn. Selv om alle populasjoner er berørt uten forskjell, oppdages det ofte ved en tilfeldighet mellom 20 og 35 år. Et individ kan da leve med Arnold-Chiari misdannelse et helt liv uten å vite det fordi det kan være asymptomatisk. Men det kan også manifestere seg gjennom flere symptomer.
Denne populariserte artikkelen vil gi en mer presis definisjon av Arnold-Chiari misdannelse, dets symptomer og årsaker. Den vil også liste opp diagnosemidlene og behandlingsmidlene.
Gå direkte til den delen som interesserer deg
Definisjon
La Arnold-Chiari misdannelse er en abnormitet som skyldes at den nedre delen av lillehjernen (cerebellare mandler) engasjerer seg i foramen magnum kalt magnum foramen (hull plassert i midten av ryggvirvler). Så i stedet for at lillehjernen hviler på bunnen av hodeskallen, går dens nedre del inn i dette foramen (hullet) som normalt er okkupert av hjernestammen.
Litt anatomi
Lillehjernen er plassert bak hjernestammen, i bakre fossa. Lillehjernen er forbundet med hjernestammen ved hjelp av tre par lillehjernens peduncles:
de underordnede lillehjernens peduncles (restiforme og juxtarestiforme kropper), som forbinder lillehjernen med medulla oblongata.
de midtre lillehjernens peduncles (brachium pontis), som forbinder lillehjernen med ringformede pons.
de overordnede lillehjernens peduncles (brachium conjunctivum), som forbinder lillehjernen med mellomhjernen (øvre del av hjernestammen).
Hjernestammen er et element i nervesystemet som ligger mellom hjernen og begynnelsen av ryggmarg, inne i skallen. Den består av tre distinkte strukturer:
medulla oblongata (som gir forbindelsen til den cervikale ryggmargen)
det ringformede fremspringet (eller broen)
cerebrale peduncles (koblet til hjernehalvdelene).
Hjernen, som lillehjernen, består av to lapper. Det er også to cerebellare mandler. Disse cerebellare mandlene er plassert i den fremre delen av undersiden av lillehjernen. De er nærmere foramen magnum og er relatert til medulla oblongata i hjernestammen.
Arnold-Chiari misdannelse er derfor preget av cerebellare mandler unormalt lave tonehøyder som engasjerer seg gjennom foramen magnum. På grunn av denne strukturelle abnormiteten, forstyrrer de cerebellare mandlene sirkulasjonen av cerebrospinalvæske (CSF). Dette resulterer i en samling av LCS i hjernehinnene i ryggmargen og hjernen. Dette skaper press på hjernen og ryggmargen som resulterer i hydrocephalus og intrakraniell hypertensjon (HTIC).
De forskjellige typene Arnold-Chiari-misdannelser
Type I
Vi snakker om Arnold-Chiari misdannelse type I når det er en herniering av cerebellare mandlene på mer enn 5 mm i foramen magnum. EN syringomyeli av cervikal eller cervico-thorax ryggmarg kan observeres. Også referert til som " ptosis av cerebellare mandlene » større enn 5 mm. Videre begrepet Ektopi brukes hvis mandelprolapsen er mellom 3 mm og 5 mm. En ptose på mindre enn 3 mm regnes som normal.
Type II
La Arnold-Chiari misdannelse type II tilsvarer en misdannelse som strekker seg til strukturene i sentralnervesystemet. Vi observerer en nedstigning av cerebellar vermis (del som skiller de to lappene i lillehjernen) og elementer i hjernestammen. Den fjerde ventrikkelen (hulrommet inne i hjernen der CSF sirkulerer) endres, det hele danner en poselignende forlengelse. Det er en modifikasjon av osteo-durale strukturer (bein og dura mater) som reduserer dimensjonene til den bakre cerebrale fossa. Arnold-Chiari misdannelse type II er oftest forbundet med en spina bifida.
Det er Arnold-Chiari misdannelser type II og IV som er beskrevet. De er eksepsjonelle og mer alvorlige. Disse misdannelsene påtreffes ikke lenger enten fordi de er dødelige eller fordi de oppdages på ultralyd før fødselen. I disse tilfellene tyr foreldrene vanligvis til medisinsk avbrytelse av svangerskapet.
symptomer
De kliniske manifestasjonene av Arnold-Chiari misdannelse er svært varierende. Imidlertid vises ikke alle symptomer hos alle mennesker med denne patologien. Mange har bare ett til tre symptomer. De mulige symptomene i Arnold-Chiari sykdom er følgende.
Hodepine posterior (på baksiden av hodet) og nakkesmerter, nuchalgi (nakkesmerter). Disse smertene forsterkes under Valsalva-manøvrer (anstrengelse med lukket munn) under hoste, avføringsarbeid for eksempel, etc.
Balanseforstyrrelser I samarbeid med sensoriske og motoriske forstyrrelser som oppstår på en slik måte ensidig (kun én side) og distalt (av ekstremitetene). Disse lidelsene kan påvirke en øvre lemmer eller hånden.
oppnåelse av kraniale nerver (spesielt lavere) og hjernestamme som skaper diplopi (følelse av å se dobbelt), en nystagmus (ufrivillig øyebevegelse), ataksi(manglende koordinering av bevegelser), a dysartri (motoriske taleforstyrrelser), a dysfagi (vansker med å svelge). Involvering av kranienervene er knyttet til kompresjonen av strukturene på nivå med foramen magnum.
Svelge- og taleforstyrrelser (vansker med å snakke).
Oppnåelse av underekstremitetene med paraparese (mild bevegelsesvansker) og spastisitet
Sphincter og seksuelle lidelser
Andre lidelser noen ganger assosiert med Chiari-misdannelse inkluderer:
Studier har fremhevet hyppigheten og potensiell forverring av lidelser som: søvnapné, pustestans, synkope, til og med plutselig død.
Årsaker
Årsakene til forekomsten av Arnold-Chiari misdannelse er teoretiske. Tre hovedteorier er beskrevet:
Teori 1
Unormal sirkulasjon av cerebrospinalvæske (CSF) ville presse lillehjernen ut av kranieboksen (hydrocephalus, intrakraniell hypertensjon, ...).
Teori 2
Dette er den mest aksepterte patofysiologiske mekanismen for Arnold-Chiari misdannelse basert på en reduksjon eller fravær av utvikling av bakre fossa. Den underdimensjonerte bakre fossa er dårlig lukket for å sikre normal hjerneutvikling. Det kan være av medfødt eller ervervet opprinnelse.
Medfødte årsaker er:hydrocephalusden kraniosynostose (suturer av skallen lukkes for tidlig), denhyperostose (unormal fortykkelse av bein), den rakitt motstandsdyktig mot vitamin D og type I nevrofibromatose.
Dette er teorien om bundet marg. Den unormale forankringen av ryggmargen ved bunnen av ryggrad genererer brokk og er også kilden til andre symptomer.
diagnose~~POS=TRUNC
L 'medisinsk bildediagnostikk er avgjørende for å bekrefte diagnosen Arnold-Chiari misdannelse. Den skanner i beinvinduet tillater analyse av benabnormiteter i kranio-vertebralkrysset.
Magnetisk resonansavbildning (MRI) i sagittalt snitt, assosiert med andre forekomster, tillater en fullstendig analyse av lesjoner, topografiske forhold mellom ryggmargen og de andre anatomiske elementene i ryggraden, væske og vaskulære rom.
behandling
Kirurgi
Den eneste kjente behandlingen for Arnold-Chiari misdannelse er kirurgi. Beslutningen om å operere tas av en nevrokirurg som tar hensyn til det faktum at symptomene faktisk skyldes Chiari misdannelse.
Kirurgi vurderes kun dersom symptomene er tilstrekkelig invalidiserende. Målet med denne operasjonen vil være å løfte kompresjonen av den bakre fossa for å rydde nok plass rundt misdannelsen. Dette vil tillate Cerebro-Spinalvæsken å gjenvinne normal sirkulasjon og dermed redusere eller i det minste stabilisere nevrologiske lidelser.
De forskjellige stadiene av denne kirurgiske prosedyren inkluderer, avhengig av tilfellet:
en kraniektomi: åpning av en del av kraniehvelvet
en laminektomi : fjerning av en del av en eller flere ryggvirvler
en duroplastikk (plastikk av dura mater): snitt av dura mater og plassering av et plaster for å utvide det.
Fjerning av vev : cerebrale mandler er noen ganger cauterized
Lukking av kraniehvelvet
Ingen spesifikk behandling forsyringomyeli (hvis assosiert) fordi det er en konsekvens av CSF-sirkulasjonsforstyrrelser.
Etter operasjonen, a omskolering kan være nødvendig og må overvåkes av spesialisert pleiepersonell.
Smertebehandling
Analgetika kan administreres: nivå 2, morfinderivater.
La Transkutan elektrisk nevrostimulering (TENS)
Hypnose, akupunktur, fysioterapi
Håndtering av andre symptomer
Et urinkateter kan legges ved urininkontinens
Spesifikke medisiner kan gis for å behandle seksuell impotens
Logopedøkter kan bidra til å bevare fonasjon og svelging
Fysioterapi (fysioterapi), balneoterapi og massasjeøvelser kan være nyttige for å bevare maksimal bevegelighet av armer og hender samt gå
Psykologisk støtte kan vurderes
konklusjonen
La Arnold-Chiari misdannelse er en medfødt eller ervervet misdannelse av lillehjernen på grunn av herniering av mandlene i lillehjernen inn i foramen magnum.
Type I og II er de mest kjente og kan være asymptomatiske eller symptomatiske. De kliniske manifestasjonene av Arnold-Chiari misdannelse er flere, noe som gjør at diagnosen ikke er åpenbar.
Medisinsk bildediagnostikk, hovedsakelig MR, bekrefter diagnosen. Den grunnleggende behandlingen for å fjerne misdannelsen er fortsatt kirurgi. I tillegg er behandling av smerte og andre tilhørende symptomer nødvendig.
Hvis du likte artikkelen, vennligst del den på dine sosiale nettverk (Facebook og andre, ved å klikke på lenken nedenfor). Dette vil tillate dine slektninger og venner som lider av samme tilstand å dra nytte av råd og støtte.
